VALVOPATIAS – Estenose e insuficiência da válvula pulmonar

Dr. Alberto Eustáquio Caldeira de Melo – Cardiologia Clínica

 

ESTENOSE PULMONAR

Introdução

Os folhetos da valva pulmonar recebem nomes de acordo com a sua distribuição topográfica, sendo um folheto anterior e dois folhetos posteriores, dos quais um à direita e outro à esquerda. A estenose pulmonar (EP) caracteriza-se por uma dificuldade de abertura eficaz dos folhetos valvares prejudicando o processo de ejeção ventricular direita.  Corresponde a 7-10% de todas as cardiopatias congênitas, afetando cerca de 1 em cada 8.000 crianças.

Etiologia

A estenose pulmonar está presente desde o nascimento, sendo a causa congênita a mais comum e estando normalmente associada a outras alterações congênitas, como Tetralogia de Fallot, síndrome de Williams e síndrome de Noonam. A causa reumática é pouco freqüente e quando ocorre esta normalmente associada a outras valvas.

Fisiopatologia

Na estenose pulmonar congênita   a valva pulmonar é formada por uma membrana em forma de cúpula, de espessura variada, com uma pequena abertura central ou excêntrica.  Nos quadros de EP moderada a grave, o ventrículo direito tem de trabalhar mais para vencer o gradiente de pressão imposto pela válvula estenosada, podendo desenvolver hipertrofia de VD. Em alguns casos o VD não é mais capaz de lidar com essa carga de trabalho excessiva e acaba por diminuir a eficiência do bombeamento do sangue. O aumento da pressão para o  átrio direito fará com que o retorno venoso fique prejudicado,  ocorrendo retenção hídrica no corpo.

Achados Clínicos

-Sinais e Sintomas:

. Na EP leve a criança pode não apresentar sintomas.

. Respiração pesada ou rápida, dispnéia, fadiga, taquicardia, edema nos membros inferiores e face, oligúria e cianose

.A dor torácica pode acontecer devido à isquemia ventricular direita

-Exame físico:

. Pulsação hepática que reflete vigorosa contração atrial direita( EP grave)

. Abaulamento paraesternal direito (hipertrofia do VD)

. Turgência jugular

. Ausculta: Sopro sistólico mais bem audível sobre o foco pulmonar (2º espaço intercostal esquerdo), irradiando para a fossa supra-clavicular esquerda, para o pescoço ou para as costas. Manobras que aumentam o retorno venoso como uma inspiração profunda (Rivero-Carvallo), aumentarão também a intensidade do sopro.

Também pode-se encontrar B4 e hipofonese de B2.

Exames complementares:

-Radiografia de tórax:

.EP grave: aumento do ventrículo direito e átrio direito, redução da vasculatura pulmonar. A dilatação pós-estenótica do tronco pulmonar geralmente é evidente.

-Eletrocardiograma

.EP moderada à grave: desvio do eixo ventricular para a direita. Nos casos mais graves, uma morfologia em qR ou ainda em R puro nas derivações direitas com inversão da onda T são as alterações habitualmente presentes. As ondas P com amplitude aumentada (P pulmonale) nas derivações D2 e V1 são indicadores de aumento do átrio direito , comum na estenose pulmonar.

– Ecocardiograma

O Ecodoppler permite o rápido diagnóstico desta patologia, determina a localização e gravidade da estenose, assim como as possíveis associações com outras malformações.

 Cateterismo cardíaco:

. Localiza a obstrução, a gravidade e a presença de outras malformações.

Tratamento Farmacológico

.Profilaxia para endocardite infecciosa

Tratamento CirúrgicoO procedimento de escolha para o tratamento da Estenose Pulmonar (EP) é a Valvuloplastia Pulmonar por Cateter-Balão (VPCB) em razão dos excelentes resultados em curto e longo prazos

Recomendação de Valvuloplastia Pulmonar por Cateter-Balão (VPCB) :

. Pacientes com EP sintomática (com pico sistólico entre o VD e a artéria pulmonar maior que 30mmHg)

. Pacientes assintomáticos com gradiente do pico maior que 40mmHg

O implante de bioprótese em posição pulmonar é recomendado quando houver indicação de intervenção e impossibilidade técnica de realização da VPCB.

.Substituição da válvula pulmonar: frequentemente recomendada para os adultos.  Crianças terão de seguir a profilaxia antibiótica durante toda a sua vida

.

INSUFICIÊNCIA PULMONAR                           

Introdução    

 A Insuficiência Pulmonar (IP) caracteriza-se pelo ineficaz fechamento da valva pulmonar. Tal situação faz com que haja refluxo de parte do sangue que passou para a artéria pulmonar durante o período de ejeção ventricular direita.

 Etiologia

A principal etiologia da IP é a hipertensão pulmonar, que pode ser primária ou secundária. Outras causas são: dilatação do anel valvar pulmonar, endocardite infecciosa, seqüela reumática, dilatação da artéria pulmonar (p.ex: Marfan) e após Valvuloplastia Pulmonar por Cateter-Balão (VPCB) ou mesmo após correção cirúrgica de estenose pulmonar. A etiologia congênita pode ser isolada, mas normalmente se apresenta associada a outras anomalias do coração, com a Tetralogia de Fallot, defeito no septo ventricular e à estenose da valva pulmonar.

Fisiopatologia

A insuficiência pulmonar isolada causa sobrecarga de volume no ventrículo direito, com consequente dilatação desta câmara. Os portadores dessa valvulopatia são normalmente assintomáticos até que se compliquem com o aparecimento da hipertensão pulmonar. Neste caso, a IP é geralmente acompanhada e agravada pela insuficiência ventricular direita.

Achados Clínicos

– Sinais e Sintomas:

Na maioria dos casos as manifestações clinicas da doença primaria são mais intensos e manifestos que da IP. As manifestações mais freqüentes são dispnéia, dor torácica, fadiga e demais sintomas de insuficiência de VD.

-Exame físico:

.O ventrículo direito é hiperdinâmico e apresenta pulsações sistólicas palpáveis na região paraesternal esquerda e dilatação da artéria pulmonar que costuma levar a pulsações sistólicas palpáveis no segundo espaço intercostal esquerdo.

. Ausculta:

-Estalido no segundo espaço intercostal esquerdo em pacientes com hipertensão pulmonar

-Pode haver amplo desdobramento de B2 (aumento do volume do VD).

-Ritmo de galope, B3 e B4 podem ser encontrados na região paraesternal            esquerda.

-Sopro de ejeção mesossistólico em função da HAP, com maior intensidade no segundo espaço intercostal esquerdo. Na ausência de Hipertensão pulmonar, o sopro é grave, de baixa freqüência, curta duração,com padrão crescente-decrescente, mais bem audível no terceiro ou no quarto espaço intercostal esquerdo. O sopro de Graham-Steel na região paraesternal esquerda entre o 2º e o 3º espaço intercostal, decrescente, indica hipertensão pulmonar intensa, geralmente acima de 55 mmHg e ocorre devido ao jato regurgitante de alta velocidade em um anel dilatado.

Exames complementares

-Eletrocardiograma: na IP secundária a hipertensão pulmonar tem-se sinais eletrocardiográficos de hipertrofia do ventrículo direito com a morfologia do complexo QRS com padrão em QR ou R puro com ondas T invertidas; a onda P pulmonale (com amplitude aumentada) também pode ocorrer, indicando sobrecarga atrial direita. Na ausência de hipertensão pulmonar, muitas vezes surge no eletrocardiograma sinais que refletem a sobrecarga ventricular direita com complexos QRS de morfologia em rSR ou rSr nas derivações precordiais direitas. O bloqueio de ramo direito e o desvio do eixo para a direita são achados típicos.

-Achados radiológicos: aumento do ventrículo direito e da artéria pulmonar e opacidade do ventrículo direito após o uso de injeção de contraste no tronco da artéria pulmonar.

 -Ecocardiograma: identifica a natureza, o local e a severidade da insuficiência . A Eco bidimensional revela dilatação do ventrículo direito. É perceptível uma movimentação anormal do septo interventricular, resultante da sobrecarga volumétrica. Determina também sinais de hipertensão pulmonar, como hipertrofia ventricular direita.

Tratamento Farmacológico

Na IP é raro a necessidade de um tratamento específico. Os glicosídeos cardíacos são úteis no tratamento de insuficiência ou dilatação de ventrículo direito. Normalmente, o tratamento da própria etiologia da IP melhora a regurgitação pulmonar.

Tratamento cirúrgico

.Há indicação de tratamento cirúrgico com substituição valvar nos pacientes com IP importante e sintomática e a substituição da valva é preferencialmente por prótese biologica ou aloenxerto pulmonar.